未分化脊柱关节病?

血清阴性脊柱关节病是一大类疾病,包括强直性脊柱炎(AS)、瑞德综合征、银屑病关节炎等。这些疾病的临床表现多种多样,症状重叠较大,病变轻重不一,预后也相差甚远。特别是在疾病早期,非典型或部分女性患者,很难按照上述疾病的通常分类标准(如纽约的as标准)将其归为某一种疾病。它们实际上占血清阴性脊柱关节病的很大一部分。随着病情的进展,部分患者在不同时期表现出典型的AS或银屑病关节炎。近年来,人们将这类疾病归类为未分化脊柱关节病(uSpAs),这一观点越来越被人们所接受。为了扩大血清阴性脊柱关节病的分类范围,纳入了uSpAs,以及欧洲脊柱关节病研究组(ESSG)和Amor等。没有提到他们的诊断标准[1,2]。国内对uSpAs的认识仍不足,导致此类疾病的误诊率较高。本文总结了我院诊治的uSpAs患者的临床特点和发病率。

对象和方法

第一,案例选择

1998年7月至1999年6月,来我院风湿免疫科专家门诊就诊的血清阴性脊柱关节病患者147例,其中AS患者25例,银屑病关节炎患者3例,反应性关节炎患者3例,其余116例uSpAs患者。记录所有患者的临床表现、治疗、家族史、体格检查和HLA-B27结果。在uSpAs组中,61例同时行X线和CT检查,14例仅行X线和CT检查。在AS组中,17名患者仅接受了X线检查,5名患者同时接受了两种检查。

第二,方法

总结患者的临床表现和辅助检查指标,采用纽约标准、修正纽约标准、阿莫尔标准和ESSG标准四种诊断标准对结果进行分析,并对结果进行T检验和χ2检验。

结果实

第一,患者多为uSpAs,占78.9%。与符合纽约标准的AS相比,它具有以下特点:

1.女性比例大于AS组,该组男女比例为1.4:1(AS组男女比例为12: 1)。

2.病程短,平均3.1年(as组平均11.8年),病情较轻,骶髂关节和脊柱也轻度受累。

3.3.uSpAs中并非所有炎性脊柱疼痛都始于腰痛,4例胸椎疼痛(3.4%)和2例颈椎疼痛(65,438±0.7%)。

4.主诉以臀部和臀部为主,分别占49.65438±0%和37.65438±0%(AS组分别为56%和60%)。

5.5.uSpAs患者无一例腰椎活动受限,普通X线片也并非全部出现骶髂关节炎改变。本组病例中,34.4%的患者通过X线片确诊,56例患者通过CT确诊,占73.2%。CT的分辨率明显高于X线平片,两种检查的诊断符合率为46%。但放射科医生和风湿科医生对骶髂关节炎的影像诊断符合率不高,两个科室的一致性有待提高。

6.6.uSpAs患者HLA-B27阳性率低于As组,分别为59.5%和80%。

7.晚发型AS患者有4例,其特点是:50岁以后发病,全身症状多,脊柱症状轻,关节炎轻,均不符合纽约的诊断标准,但也属于uSpAs,与国外报道相似。

第二,uSpAs患者诊断标准的依从性

所有uSpAs患者均不符合纽约和修订纽约强直性脊柱炎诊断标准,98例(84.5%)符合Amor标准,评分> 6分,99例(85.3%)符合ESSG标准。25例AS患者均符合上述四个诊断标准。

第三,将uSpAs不同症状出现的频率与文献报道[3 ~ 5]进行比较,见附表。

未分化脊柱关节病不同症状的出现频率

项目(%)我院患者文献报告(%)

男性58.6 62.0 ~ 68.0

平均发病年龄(岁)为28.6±16.0 ~ 23.0。

腰痛90.0 52.0 ~ 80.0

周围性关节炎72.7 60.0 ~ 100.0

多关节炎45.5 40.0

附着点炎症63.0 56.0

足跟痛45.7 20.0 ~ 28.0

粘膜皮肤病9.2 16.0

结膜炎/蜡膜炎7.6 33.0

类风湿因子阴性94.8 100.0

HLA-B27(+) 59.5 80.0~84.0

普通X线片骶髂关节炎36.1.16.0 ~ 30.0

阳性或可疑家族史25.9 32.0

讨论

1.uSpAs是我院门诊常见的一组血清阴性脊柱关节病。国外一项多中心调查也发现,门诊大部分血清阴性脊柱关节病被诊断为uSpAs。按照纽约的标准,我国AS患病率仅为0.11% ~ 0.26%(异地)[6],但最近有报道称美国血清阴性脊柱关节病患病率为1.6%。两国流行率相差甚远的主要原因是美国药典没有纳入我国流行病学调查使用的纽约标准。uSpAs这个名称最早是由Burns在1982中提出的,相关的报道与日俱增。现在这一术语可被认为是指具有临床和/或放射学表现提示其为脊柱关节病,但目前不符合任何脊柱关节病诊断标准(如as、Wright综合征、银屑病关节炎、肠病性关节炎和反应性关节炎)的患者。这不是一个独立的疾病,而是一组症状谱,可以单独存在,也可以组合存在,可以有不同的严重程度和不同的病程。未分化的含义可以指:①脊柱关节病早期确诊,之后会分化为某种疾病。②某一种“流产型”脊柱关节病,将来不会发展成典型的脊柱关节病。③属于重叠综合征,未发展为明确的脊柱关节病。④属于脊椎关节病的一个未知亚型,逐渐有不同的分化。由于命名含义广泛,医生个人侧重点不同,文献中有不同的名称,均属于该领域,如B27相关关节炎、HLA-B27阳性关节炎、HLA-B27关联无法归类的血清阴性关节炎、SEA综合征(S=血清阴性,E=附着炎,A=关节炎)、晚发性脊柱关节病、BASE综合征。

二、与AS患者相比,uSpAs的临床表现有以下特点:①症状较轻,不典型;②无脊柱活动受限;③骶髂关节炎不一定存在;④HLA-B27不一定阳性,本组阳性率低于AS组;⑤女性患者比例明显高于AS患者,说明女性患者病情较轻,即使病程较长,仍未分化。由于uSpAs的症状多样且不典型,在其他医院误诊率较高,大多误诊为椎间盘突出、类风湿性关节炎、坐骨神经痛等。所以要提高对该病的警惕性,注意臀部疼痛、大腿内侧疼痛、臀部疼痛、足跟疼痛、脚掌疼痛、膝盖疼痛,仔细检查是否有附着性炎症。虽然uSpAs患者的腰痛不显著甚至不存在,但在怀疑本病时,骶髂关节检查仍然非常重要,还应做HLA-B27和骶髂关节影像学检查。骶髂关节CT比普通X线更敏感,后者可疑时可加做CT。本文的分析表明,大多数早期血清阴性脊柱关节病患者不符合中国常用的纽约标准。对于AS,纽约标准不是早期诊断标准,也不能作为所有血清阴性脊柱关节病的分类标准。国外多中心研究对比的ESSG和Amor标准的敏感性、特异性、阳性预测值、阴性预测值和准确性均较好[8,9],与本文结果相似。因此,我们建议对早期血清阴性脊柱关节病患者采用Amor或ESSG标准诊断,其敏感性和特异性更适用。

第三,在治疗方面,本组半数以上患者使用非甾体抗炎药无明显效果,联合使用柳氮磺胺吡啶(SASP) 2 ~ 3g/d后外周关节和中轴症状缓解,与国外报道SASP对AS外周关节炎有效,对中轴病变无效有些不同。但由于该组无长期随访观察结果,治疗无对照组,目前也无理想的AS活动指标,给疗效观察带来困难,故本文难以下结论,本病远期预后有待进一步观察。由于大多数uSpAs患者进展缓慢,每个病例预后都不差,早期使用柳氮磺吡啶也可能有有益作用,因此我们认为一旦确诊就给予SASP加免疫抑制剂等两三种治疗似乎过于积极。从成本/收益比来看,未必是最佳选择。

张文(北京协和医院风湿免疫科,邮政编码100730)

张乃正(北京协和医院风湿免疫科,邮政编码100730)

孙(广东省潮州市中心医院)

张帆(黑龙江省鸡西矿业总医院)