骨髓增生性疾病

骨髓增殖性疾病(MPD)属于一组造血干细胞肿瘤增殖性疾病，是一种或多种骨髓细胞的持续异常过度增殖。增殖细胞可以是红细胞、粒细胞、巨核细胞或成纤维细胞。红细胞增生的称为真性红细胞增多症(PV)。慢性粒细胞白血病主要是由粒细胞增殖引起的。原发性血小板增多症(ET)主要由巨核细胞增殖引起。原发性骨髓纤维化(PMF)主要由成纤维细胞增殖引起。如果有多株系增生，很难判断哪株系占优势，称为未分类骨髓增生性疾病(MPD-U)。该组疾病病因不明，多见于50-60岁的中老年人。该病起病隐匿，病程进展缓慢，常伴有肝脾肿大，易并发出血和血栓形成。终末期常因骨髓纤维化、全身衰竭或转化为急性白血病所致。2001年，世界卫生组织(世卫组织)将慢性中性粒细胞白血病(CNL)、慢性嗜酸性粒细胞白血病/高嗜酸性粒细胞综合征(CEL /HES)和肥大细胞病(MCD)归类为MPD。2008年，世卫组织新修订的慢性髓系细胞系肿瘤分类将MPD重新命名为骨髓增生性肿瘤(MPN)，以强调该组疾病的肿瘤性质，因此骨髓增生性疾病(MPD)被重新命名为骨髓增生性肿瘤(MPN)。